Nature Communications’da yayımlanan ve ‘İnsan iPSC’lerinden (Uyarılabilir pluripotent kök hücreler) türetilen kortikal ağlar kullanılarak çocukluk çağı demansında sinaptik disfonksiyonun modellenmesi’ başlıklı yeni bir çalışmada, Adelaide’deki Flinders Üniversitesi araştırmacıları, yaygın bir çocukluk çağı demansı türü olan Sanfilippo sendromundan etkilenen çocukların beyin dokusunda hiperaktif ve düzensiz sinaptik devrelerin nasıl ortaya çıktığını ortaya koydu.

SİNAPTİK DİSFONKSİYONLA AÇIKLANIYOR

Avustralya’da tahminen 1400 çocuk şu anda çocukluk çağı demansı ile yaşıyor ve dünya çapında yüz binlerce vaka bulunuyor. Sanfilippo sendromu, ölümcül beyin hasarına neden olan nadir bir genetik hastalıktır. Çocuklar genellikle erken gelişimsel kilometre taşlarına ulaştıktan sonra hızla bilişsel becerilerini, konuşma yeteneklerini ve hareket kabiliyetlerini kaybederler. Erken belirtiler genellikle hiperaktivite ve uyku bozukluğunu içerir.

Sinaptik iletişimdeki değişiklikler, nörodejeneratif hastalık ilerlemesinde ve bilişsel gerilemede önemli roller oynar. Bununla birlikte, uyarım ve inhibisyon sinaptik dengesizliklerinin pediatrik nörodejeneratif bozukluklara nasıl katkıda bulunduğunu inceleyen çok az çalışma bulunmaktadır.

© Aydınlık