Les proches de l’actrice Nathalie Baye ont annoncé son décès samedi 18 avril. Âgée de 77 ans, elle était atteinte de la maladie à corps de Lewy. Moins connue que les maladies d’Alzheimer ou de Parkinson, cette maladie neurocognitive touche pourtant pas moins de 250 000 personnes en France.

Robin Williams, Monica Vitti, Catherine Laborde ou, récemment, Nathalie Baye : toutes ces personnalités ont été emportées par la maladie à corps de Lewy.

Cette maladie neurocognitive n’est généralement médiatisée que lorsqu’elle est responsable du décès d’une célébrité. Elle est pourtant fréquente, puisqu’en France, elle affecte environ 250 000 personnes, ce qui en fait la deuxième maladie neurodégénérative la plus répandue, derrière la maladie d’Alzheimer, et la place au même rang que la maladie de Parkinson. Dans le monde, on estime que la maladie à corps de Lewy touche plus de 10 millions de patients.

À quoi est-elle due ? Quels symptômes doivent alerter ? Comment est-elle prise en charge ? Voici ce qu’il faut en savoir.

Une maladie longtemps ignorée

La maladie à corps de Lewy doit son nom à la présence, dans les neurones des patients, d’inclusions baptisées « corps de Lewy », du nom du médecin d’origine allemande Friedrich Heinrich Lewy, qui en a pour la première fois mentionné l’existence en 1912.

Ce n’est toutefois qu’en 1976 que le premier cas clinique sera formellement décrit, tandis que les premiers critères cliniques internationaux n’ont été définis qu’en 1996.

Lors de ses stades les plus précoces (le stade « prodromique » ou « prodromal », auquel succède le stade « léger »), la maladie à corps de Lewy se caractérise par le dysfonctionnement de certaines parties du cerveau, comme l’Insula et les bulbes olfactifs. L’Insula est impliquée dans la cognition, les émotions, la conscience de soi, la douleur, le neurovégétatif, le goût, tandis que les bulbes olfactifs sont, comme leur nom l’indique, impliqués dans l’olfaction.

Ces dysfonctionnements sont dus à l’accumulation dans les neurones de la forme anormale d’une protéine appelée alpha-synucléine. Dans son état habituel, cette protéine adopte plutôt une conformation en hélice (appelée aussi « hélice alpha » ; il s’agit de la façon dont la protéine s’organise dans l’espace). Dans sa forme toxique, sa conformation change, et l’alpha-synucléine se replie plutôt en « mille-feuilles » (une conformation appelée « feuillet bêta »).

L’accumulation de ces alpha-synucléines « en mille-feuilles » aboutit à la création des corps de Lewy à l’intérieur des neurones, tout au long de la maladie.

Or, l’alpha-synucléine est importante pour le fonctionnement des neurones. C’est un élément clef de la régulation des vésicules synaptiques (des sortes de petites « bulles » sont remplies de messagers chimiques appelés « neurotransmetteurs », qui sont des hormones du cerveau sécrété par les neurones, telles que l’acétylcholine, la noradrénaline, la sérotonine ou la dopamine), de la transmission entre neurones, et la plasticité des synapses (la synapse est la zone de contact entre deux neurones).

L’accumulation de la forme toxique de l’alpha-synucléine perturbe le fonctionnement neuronal, car les neurones parviennent moins bien à secréter les vésicules synaptiques qui leur permettent de communiquer entre eux.

Cette phase (dite « neurofonctionnelle », car elle affecte les neurotransmetteurs) dure au moins 15 à 20 ans. Par la suite, la maladie à corps de Lewy entre dans un stade plus agressif : non seulement les neurones des malades continuent-ils à dysfonctionner, mais de plus, une partie d’entre eux commence à être détruite.

Soulignons que si dans la maladie de Parkinson des corps de Lewy sont aussi présents, ils sont différents de ceux la maladie à corps de Lewy par leur aspect, leur localisation dans le cerveau et la........

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